1.
Pengertian
Ikterus Neonatorum
adalah menguningnya skelera, kulit
atau jaringan lain akibat penimbunan bilirubbin
dalam tubuh. Keadaan ini merupakan tanda penting penyakit hati atau kelainan
fungsi hati, saluran empedu dan penyakit darah. bila kadar bilirubbin melebihi 2 mg% maka ikterus
akan terlihat. Namun pada neonatus
ikterus masih belum terlihat meskipun kadar bilirubbin darah sudah melampaui 5 mg%. Ikterus terjadi karena peninggian kadar bilirubin indirek atau kadar bilirubin
direk .
Sedangkan menurut Manuaba ikterus dapat disebabkan hemolisis
darah janin dan selanjutnya diganti menjadi darah dewasa. Penghancuran darah
janin inilah yang menyebabkan ikterus
fisiologi. Sedangkan bila kadar bilirubin
indirek bayi cukup bulan diatas 15 mg% dan bayi belum cukup bulan diatas 10
mg% dapat disebut dengan Ikterus NeonatorumKelahiran
hidup (Live Birth) ialah keluarnya
hasil konsepsi secara sempurna dari ibunya tanpa memandang lamanya kehamilan,
dan sudah terpisah dari ibunya bernafas atau menunjukan tanda – tanda kehidupan
seperti denyutan tali pusat atau pergerakan otot, tidak peduli apakah tali
pusat telah dipotong atau belum
2. Etiologi
Etiologi
ikterus disebabkan oleh beberapa factor, secara
garis besar dapat dibagi sebagai berikut
a)
Produksi yang
berlebihan, lebih dari kemampuan bayi untuk mengeluarkannya misalnya pada: hemolisis yang meningkat pada inkompatibilitas darah Rhesus, golongan A, golongan B, golongan
O, golongan darah lainnya, devisiensi
enzim Glukoma-6-phosphat dehidrogenase (G6PD), Pyruvate kinase, perdarahan tertutup dan sepsis.
b)
Gangguan dalan proses uptake dan konjugasi hepar. Ganggunan ini dapat disebabkan oleh immaturitas hepar, kurangnya substrat untuk konjungasi bilirubin, gangguan fungsi hepar akibat asidosis,
hipoksia dan infeksi atau tidak
terdapatnya enzin glukoronil transferase
(Criggler Najjar syndrome) Penyebab
lain adalah difisiensi protein Y dalam hepar yang berperan penting dalam uptake bilirubin ke sel – sel hepar.
c)
Gangguan dalam
transportasi bilirubin dalam darah terikat
oleh albumin kemudian diangkut ke hepar. ikatan bilirubin dengan albumin
ini dapat dipengaruhi oleh obat-obatan misalnya salisilat, sulfafurazole. difisiensi albumin menyebabkan lebih
banyak terdapatnya bilirubin indirek
yang bebas dalam darah yang mudah melekat ke sel otak.
Gangguan
dalam ekskresi, gangguan ini dapat
terjadi akibat obstruksi dalam hepar atau diluar hepar biasanya akibat infeksi atau kerusakan hepar oleh penyebab lain.
3. Patofisiologi
Pada janin hepar belum banyak berfungsi karena bilirubin dikeluarkan oleh janin melalui plesenta dalam bentuk bilirubin
inderek. skema metabolisme menurut
Brown dalam Muchtar 2000 dengan sedikit modifikasi. metabolism bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut.
a)
Produksi
Sebahagian
besar bilirubin terbentuk sebagai
akibat degradasi hemoglobin. Tingkat
penghancuran hemoglobin ini pada neonatus lebih tinggi dari pada neonatus yang lebih tua . Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang beraksi tidak langsung
dengan zat warna diazo (reaksi Hymens v.d Bergh), yang bersifat tidak
larut dalam air tetapi larut dalam lemak.
b)
Transportasi
Bilirubin inderek
kemudian diikat oleh albumin ke hepar. Uptake bilirubin oleh hepar dilakukan oleh protein Y dan
Z.
c) Konjugasi
Di
dalam hepar bilirubin ini mengalami
proses konjugasi yang membutuhkan energy dan enzim glukoromil transferase. sesudah mengalami proses ini bilirubin berubah menjadi bilirubin direk.
d) Ekskresi
Bilirubin direk
kemudian diekresi ke usus dan
sebahagian dikeluarkan dalam bentuk bilirubin dan sebahagian lagi dalam
bentuk sterkobilin. bila terjadi
hambatan pada peristaltis usus
misalnya pada pemberian makanan yang agak terlambat atau hal hal lain maka oleh
pengaruh enzim B glukoronidase, bilirubin
sebahagian dirubah menjadi bilirubin
indirek yang kemudian diserap ke siskulasi darah.
Bilirubin
ini kemudian diangkut ke hepar untuk
diproses lagi. Sirkulasi ini disebut sirkulasi enterohepatik. pada janin
sebahagian bilirubin yang diserap
kembali itu di ekresi melalui plasenta. Pada bayi baru lahir ekskresi melalui plasenta terputus. Pada janin ekskresi
inilah yang utama. karena itu bila fungsi hepar
belum matang atau terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat hipoksia,
asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim
glukoromil transferase atau kekurangan glukosa,
maka kadar bilirubin indirek dalam
darah dapat meninggi.
Bilirubin indirek
yang terikat albumin sangat
tergantung pada kadar albumin dalam
serum. Pada bayi kurang bulan di mana kadar albumin
biasanya rendah, dapat dimengerti bila kasar bilirubin indirek yang bebas itu dapat meningkat. Peningkatan kadar bilirubin indirek yang bebas itu
dapat berbahaya karena bilirubin
bebas inilah yang dapat melekat pada sel-sel otak. inilah yang menjadi dasar
pencegahan kern-ikterus denga
memberikan albumin atau plasma. Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg% pada umumnya kapasitas maksimal
pengikatan bilirubin oleh Bayi baru
lahir yang mempunyai kadar albumin normal
telah tercapai
4. Klasifikasi Ikterus
Neonatal
a.
Ikterus Hemolitik yang berat pada umumnya merupakan
suatu golongan penyakit yang disebut eritroblastosis
fetalis atau morbus hemolitikus
neonatorum (haemolytic disease of the newborn). Penyakit hemolitik ini biasanya disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah ibu dan
bayi.
1) Inkompatibilitas Rhesus
Penyakit
ini sangat jarang terjadi di Indonesia. karena di Indonesia hampir 100%
penduduknya Rh (Rhesus) Positif. penyakit ini hanya menyerang Rh Negatif.
2) Inkompabilitas Golongan
Darah A, B, O
Penderita
ikterus akibat hemolisis karena inkonpabilitas
golongan darah A, B, O lebih sering ditemukan di Indonesia. Transfusi tukar darah pada neonatus terutama ditujuakan untuk
mengatasi hiperbilirubinemia karena difisiensi G6PD dan inkompatibilitas A,B,O.
3) Ikterus Hemolitik karena inkomtabilitas golongan darah lain.
Selain
inkontabilitas darah golongan Rh dan
A, B, O, hemolisis dapat pula terjadi
bila terdapat inkontabilitas darah
golongan Kell, Duffy, M.N dan lain-lain. Hemolisis
dan ikterus biasanya ringan
4) Penyakit Hemolitik
karena kelainan eritrosit congenital
Golongan
penyakit ini dapat menimbulkan gambaran klinik yang menyerupai eritroblastosis fetalis akibat iso-imunisasi. pada penyakit ini Coombs test biasanya negatif. Beberapa
penyakit lain yang dapat disebut disini ialah sferositosis congenital, anemia
sel sabit (sickle-cell) dan eliptositosis
herediter
5) Hemolisis Karena
difisiensi enzim Glukoma-6-phosphat dehidrogenese. (G6PD defisiensi)
Penyakit
ini mungkin banyak terdapat di Indonesia tetapi angka dan kejadiannya belum
diketahui secara pasti. Defisiensi G6PD ini merupakan salah satu sebab utama ikterus neonatorum yang memerlukan
transfusi tukar darah. ikterus yang
berlebihan dapat terjadi pada difisiensi
Glukoma-6-phosphat dehidrogenese (G6PD),
kemingkinan besar ada factor lain yang ikut berperan.
b. Ikterus Obstruktiva
Obstruksi
dalam penyaluran empedu dapat terjadi didalam hepar dan diluar hepar.
Akibat obstruksi ini terjadi
penumpukan bilirubin tidak langsung.
bila kadar bilirubin langsung
melebihi 1 mg%, maka kita harus curiga akan hal-hal yang dapat menyebabkan obstruksi, misalnya sepsis, hepatitis neonatorum dan lainnya.
c.
Ikterus
Yang disebabkan oleh hal lain.
Kadang-kadang
Ikterus neonatorum tidak dapat
diterangkan dengan metode hemolisis
atau proses obstruksi. Ikterus yang demikian biasanya menetap
sesudah minggu pertama kehidupan, dan bilirubin
yang meningkat ialah bilirubin
tidak langsung. beberapa keadaan yang menyebabkan ikterus neonatorum :
1)
Pengaruh Hormon atau obat
2) Hipoalbuminemia
3)
Zat kimia yang
menguranggi ikatan bilirubin
4)
Sindroma
Crigler-Najjar ialah suatu penyakit herediter yang bersifat resesif.
5)
Menunda memberi makanan
(Late Feeding)
6) Asidosis metabolic
7)
Pemakaian vitamin K.
8)
Hipotireoidismus
belum sempurnanya pematangan hepar.
d. Kern-Ikterus
Ensefalopatia
(kerusakan otak akibar perlengketan bilirubin
inderek) oleh bilirubin merupakan
satu hal yang sangat ditakuti sebagai komplikasi
hiperbilirubinemia. Pada permulaan abat ke 20 pada bedah mayat ditemukan
bahwa pada bayi-bayi yang mati dengan ikterus
yang berat terdapat gumpalan bilirubin
pada ganglia basalis karna inilah
disebut Kern-Ikterus.
Diagnosa
klinik Kern-Ikterus letargia, tidak
mau minum, muntah-muntah, sianosis,
opostutunus dan kejang
5. Gejala Ikterus
Neonatorum
Tanda
dini penyakit ini adalah
a.
Fesies
yang alkalis, Mata berputar, latergi, Kejang, Tidak mau menghisap tonus otot meninggi, leher kaku dan
akirnya opistotonus
b.
Pada umur lebih lanjut
terjadi spasma otot, opistotonus, kejang, atetosis yang disertai ketengan otot,
ketulian pada nada tinggi, gangguan bicara dan retardasi mental
6. Penanganan Ikterus
Neonatorum
Penganan
Ikterus neonatorum saat tergantung
pada saat terjadinya ikterus, intensitas ikterus (kadar bilirubin serum), jenis bilirubin, dan sebab terjadinya ikterus.
a)
Ikterus
yang terjadi dalam 24 jam pertama.
Pemeriksaan
perlu dilakukan, baik pada bayi maupun pada ibu.
Pada
Bayi
1)
Kadar bilirubin serum dan kadar albumin
2)
Pemeriksaan darah tepi
lengkap
3)
Golongan darah (A, B, O,
Rh, dan lain-lain)
4)
Coombs
test (langsung dan tidak langsung tengan
titernya)
5)
Kadar enzim Glukoma-6-phosphat dehidrogenese (G6PD)
(pemeriksaan difisiensi G6PD)
6)
Biakan darah dan biopsy hepar bila perlu.
Pada Ibu
1)
Golongan darah
2)
Coombs
test tidak langsung dengan titernya.
Tindakan
1)
Transfusi tukar darah
bila telah dipenuhi syarat-syaratnya
2)
Bila belum dipenuhi
syaratnya beri terapi sinar, bilirubin
diperiksa setiap 8 jam. kalau kenaikan kadar bilirubin 0,3-1 mg% per jam, sebaiknya dilakukan transfusi pertukaran darah, apabila yang
dihadapi inkonpatibilitas golongan
darah.
b)
Ikterus yang timbul
sesudah 24 jam pertama
Ikterus yang timbul
sesudah hari pertama, tetapi masih pada hari ke dua dan ke tiga, biasanya
merupakan ikterus fisiologik.
Walaupun demikian harus diawasi dengan teliti. Pemeriksaan bilirubin dilakukan hanya sekali, selanjutnya pengawasan klinik.
Dalam hal ini anamnesis kehamilan dan
kelahiran yang lalu sangat menentukan tindakan selanjutnya. Bila bayi dampak
sakit dan ikterus dengan cepat
menjadi berat, maka dilakukan pemeriksaan seperti pada hari pertama.
c)
Ikterus yang terjadi
pada hari ke empat
Pada
umumnya ikterus yang timbul pada hari
ke empat atau lebih bukan disebabkan oleh penyakit hemolitik neonatus, kemungkinan besar disebabkan oleh penyakit hemolitik neonatus. Kemungkinan besar
itu disebabkan oleh infeksi bakteri,
virus dan protozoa yang terjadi antenatal. jadi pemeriksaan harus
ditujukan ke arah sepsis neonatorum, pielonefritis, hepatitis neonotarum dan
lain-lain. bila yang meningkat itu bilirubin
tak langsung maka hal yang harus dilakukan adalah:
1)
Kadar bilirubin lebih dari 20 mg% dilakukan transfusi tukar darah.
2)
Kadar bilirubin 10 – 15 mg% diberi fenobarbital parenteral, 5mg per kg
BB/hari.
3)
Kadar bilirubin 15 – 20 mg% diberi terapi
sinar.
d)
Ikterus
Yang Menetap atau Bertambah sesudah minggu pertama
Selain
dapat timbul oleh hal-hal yang telah disebut diatas pada Ikterus sesudah hari ke empat, sebab-sebab lain tergantung pada jenis
bilirubin yang meningkat.
0 komentar:
Post a Comment